بیماریهای ناشی از پریون در انسان به علت اینکه به صورت بیماریهای ژنتیکی و عفونی بروز میکنند، کاملاً ویژه هستند. متداولترین بیماری ناشی از پریونها «Creutzfeldt-Jakob» نام دارد. پریونها میتوانند به پروتئینهای عادی در مغز بچسبند و زمینهسازِ اثر دومینویی شوند که سوراخهای میکروسکوپی را ایجاد کرده و مغز را به اسفنج تبدیل میکنند. ماحصل این فرآیند، زوال عقل و حتی مرگ حتمی است.