چگونه سندرم رِی راتشخیص دهیم؟

مجله‌ی آموزش ایلیاد - سندروم رِی یک وضعیت پزشکی نسبتاً نادر اما جدی است که منجر به تورم در کبد و مغز، گیجی، تشنج و در نهایت از دست دادن هوشیاری می‌شود. این بیماری اغلب در کودکانی رخ می‌دهد که در حال بهبودی از عفونت‌های ویروسی مثل آنفولانزا یا آبله مرغان هستند. سندروم رِی بسیار سریع می‌تواند تهدید کننده زندگی شود، بنابراین تشخیص و درمان به موقع آن از اهمیت بالایی برخوردار است. آسپرین (استیل سالیسیلیک اسید یا ASA) با سندروم رِی در کودکان مرتبط است، بنابراین باید احتیاط شود و به آنها توجه شود. در صورت داشتن آبله مرغان یا علائم آنفلوانزا یا بهبودی از این عفونت‌ها، هرگز به کودکان آسپرین ندهید.

 

افراد مبتلا به سندروم رِی بسیار ناگهانی بیمار می‌شوند. علائم به طور معمول حدود سه تا پنج روز پس از شروع عفونت‌های ویروسی مانند آنفلوانزا، آبله مرغان یا سرماخوردگی ظاهر می‌شوند، اما علائم ممکن است تا سه هفته بعد از عفونت ویروسی رخ دهد. علائم کاملاً متفاوت با آنفولانزا یا سرماخوردگی معمولی است که عفونت‌های دستگاه تنفسی فوقانی است. علائم اولیه سندروم رِی ممکن است شبیه به مسمومیت غذایی و آنفولانزای معده باشد. علائم اولیه سندروم رِی شامل موارد زیر است:
•    استفراغ مداوم (ساعت‌های طولانی)
•    رفتار تحریک پذیر
•    خواب آلودگی یا بی حالی غیرمعمول
•    اسهال متوسط تا شدید و تنفس سریع (برای بچه‌های کوچک یا کمتر از دو سال)
•    کاهش سطح قند خون با سطوح بالاتر اسیدیته خون.
•    تورم کبد و مغز

 

پس از شروع اولیه علائم، معمولاً یک یا دو روز طول می‌کشد تا علائم جدی‌تر ایجاد شده و تغییرات محسوسی در وضعیت روانی ایجاد شود. با پیشرفت و جدی‌تر شدن سندروم ری، علائم اضافی اغلب شامل موارد زیر است:
•    خستگی
•    رفتار پرخاشگرانه و غیرمنطقی
•    گیجی و گمراهی
•    ضعف یا فلج در اندام‌ها
•    تشنج، از دست دادن هوشیاری و کما
•    اگر این الگوی علائم یا نشانه‌ها را در کودک یا خودتان مشاهده کردید، باید سریعاً برای درمان اورژانسی به بیمارستان یا کلینیک بروید.
•    تغییر در وضعیت روانی می‌تواند شامل پرخاشگری، تحریک، فراموشی، توهم (دیدن یا شنیدن چیزها) و کاهش آگاهی به تدریج تا زمانی که فرد به کما فرو رود.

 

علت سندروم رِی ناشناخته است، اما تقریباً فقط در کودکان زیر ۱۸ سال (به ویژه بین چهار تا ۱۲ سال) رخ می‌دهد و بیشتر در اواخر پاییز و زمستان دیده می‌شود. در اکثر کودکان مبتلا به این سندروم سابقه عفونت ویروسی (آنفلوانزا، آبله مرغان، سرماخوردگی، روتا ویروس) وجود دارد که یا هنوز با آن دست و پنجه نرم می‌کنند یا تازه از بین رفته است. علاوه بر ارتباط با برخی از عفونت‌های ویروسی، بسیاری از کودکان مبتلا به سندروم ری، سابقه تجویز آسپرین برای کنترل تب‌ وجود داشته است.
•    از آنجا که والدین در مورد خطرات احتمالی استفاده از آسپرین برای کودکان آموزش دیده‌اند، بروز سندروم رِی به طور قابل توجهی کاهش یافته است. به طور خاص، اکنون فقط چند مورد مستند از سندروم رِی در هر سال وجود دارد.
•    به نظر می‌رسد افراد مبتلا به اختلالات اکسیداسیون اسیدهای چرب (که در آن فرد قادر به تجزیه چربی نیست، زیرا آنزیمی از بین می‌رود یا سوء عملکرد ندارد) و سایر اختلالات متابولیکی در معرض خطر بیشتری برای سندروم رِی هستند.
•    قرار گرفتن در معرض حشره‌کش‌ها، علف‌کش‌ها و مواد رقیق‌کننده رنگ نیز ممکن است خطر ابتلا به سندروم رِی را افزایش دهد.

 

اگرچه بیشتر افراد (در درجه اول کودکان و نوجوانان) مبتلا به سندروم رِی زنده می‌مانند، ولی درجات مختلف آسیب دائمی مغز در بازماندگان نسبتاً شایع است. التهاب مغزی مرتبط با ری، همان چیزی است که باعث تشنج، از دست دادن هوشیاری (کما) و در نهایت آسیب دائمی مغز می‌شود. کلید جلوگیری از عواقب و عوارض جدی، تشخیص سریع و درمان مناسب و سریع، طی چند روز از زمان بروز علائم است. بدون درمان، سندروم رِی گاهی کشنده است، اما تقریباً همیشه برای مغز مخرب است.
•    آسیب مغزی می‌تواند باعث ناتوانی ذهنی و رشدی، مشکلات رفتاری، ناشنوایی، فلج در بازو، پا و یا کما به مدت طولانی شود.
•    از دهه ۱۹۸۰، به دلیل تشخیص زودرس، خطر مرگ ناشی از سندروم رِی از ۵۰٪ به کمتر از ۲۰٪ کاهش یافته است.

اگر برخی از علائم و نشانه‌های سندروم رِی را تشخیص داده‌اید، بلافاصله با پزشک خود تماس بگیرید تا با او قرار ملاقات بگذارید یا مستقیماً به اورژانس مراجعه کنید. اقدام سریع بسیار مهم است، زیرا میزان مرگ و میر در بیماران در مراحل اولیه رِی کمتر از ۲٪ است، اما در مراحل آخر بیش از ۸۰٪ است. یک متخصص اطفال یا متخصص مغز و اعصاب (متخصص مغز) ممکن است با شناسایی و درمان ری تجربه بیشتری داشته باشد. هیچ آزمایش خاصی برای سندروم رِی وجود ندارد، هرچه آزمایش خون و ادرار می‌تواند عوامل خطر آن مثل اختلال متابولیک، کاهش گلوکز خون، آنزیم‌های کبدی بالا، مبارزه با عفونت را تعیین کند. گاهی اوقات به آزمایشات تشخیصی تهاجمی‌تر برای بررسی التهاب مغز و یا کبد نیاز است. آزمایش‌هایی مثل:
•    یک پونکسیون کمری می‌تواند به تشخیص التهاب در مغز کمک کرده و علل دیگر مانند مننژیت یا انسفالیت را رد کند. در طی یک پونکسیون کمری، کمی مایع مغزی نخاعی خارج و تجزیه و تحلیل می‌شود.
•    بیوپسی کبد شامل قرار دادن یک سوزن بلند به داخل کبد و گرفتن یک نمونه بافت کوچک برای دیدن التهاب و یا تجمع چربی است که در سندروم ری بسیار شایع است.
•    همچنین با انجام توموگرافی کامپیوتری (CT) یا MRI می‌توان تغییرات غیر عادی مغز و کبد را تشخیص داد.

 

هیچ درمان خاصی برای سندروم رِی وجود ندارد، اما مدیریت آن به صورت محافظت از مغز در برابر آسیب‌های برگشت ناپذیر، با کاهش تورم در سر است. معمولاً داروهایی به افراد مبتلا به رِی داده می‌شود، که فشار داخل سر را کاهش می‌دهد و از طریق تحریک ادرار باعث کاهش کلی مایعات می‌شود. از داروهایی که سطح آمونیاک را کاهش می‌دهند نیز استفاده می‌شود، زیرا شناخته شده است که آمونیاک تورم مغز را افزایش می‌دهد. در موارد شدید، فشار داخل سر باید توسط جراحی کاهش یابد، این عمل جراحی شامل برش در جمجمه و تخلیه مایعات اضافی است.
•    بیماران مبتلا به سندروم رِی معمولاً در یک بخش مراقبت ویژه (ICU) در بیمارستان بستری می‌شوند و از نظر افزایش مشکلات عصبی و متابولیکی تحت نظر قرار می‌گیرند.
•    وقتی در بیمارستان بستری شدید، پیش‌بینی اینکه چه بیمارانی کاملاً بهتر می‌شوند و چه کسانی آسیب مغزی دارند دشوار است. با این حال، آن دسته از بیمارانی که به دلیل تورم مغزی دچار تشنج می‌شوند، بیشترین خطر آسیب مغزی را دارند (احتمال ۳۰٪).

 

پس از کنترل تورم مغز، پزشکان همچنین باید اطمینان حاصل کنند که الکترولیت‌ها (مواد معدنی با بار الکتریکی) در خون حفظ می‌شوند، زیرا کاهش مایعات در بدن با داروهای ادرارآور می‌تواند الکترولیت‌ها را تخلیه کند. الکترولیت‌ها برای کنترل حرکت مایع بین سلول‌ها و اجازه حرکت سیگنال‌های الکتریکی درون اعصاب لازم هستند. مایعات داخل وریدی متشکل از گلوکز (برای تأمین انرژی) و محلول الکترولیت معمولاً از طریق خط داخل وریدی هنگام بستری شدن در بیمارستان تجویز می‌شوند.
•    برای جلوگیری از خونریزی داخلی به دلیل اختلال در عملکرد و ناهنجاری‌های کبدی، داروها نیز لازم هستند. به همین ترتیب، ویتامین K و پلاسمای اضافی و پلاکت معمولاً به بیماران مبتلا به سندروم رِی پیشرفته داده می‌شود. همچنین ممکن است از داروها برای پیشگیری یا درمان تشنج استفاده شود.
•    جبران هرگونه مشکلات متابولیکی، جلوگیری از عوارض ریه، کلیه یا دستگاه گوارش و پیش‌بینی و جلوگیری از ایست قلبی از دیگر نگرانی‌های افراد مبتلا به رِی است.

 

مجله‌ی آموزش ایلیاد