چطور بیماری هموفیلی B را درمان کنیم؟

مجله‌ی آموزش ایلیاد - هموفیلی B نوعی اختلال است که در آن خون به اندازه کافی فاکتور لخته شدن IX (FIX) را تولید نمی‌کند، این بدان معناست که خون شما دچار خونریزی داخلی می‌شوید.  درمان اصلی این بیماری، درمان جایگزینی است که به فرد، یک فاکتور لخته کننده یا از خون انسان یا از یک منبع تولید شده تزریق می‌کند. سایر روش‌های درمانی در حال مطالعه هستند، اما در این میان، می‌توانید برای کمک به مدیریت شرایط خود، چند تغییر در سبک زندگی ایجاد کنید.

 

تشخیص شدت بیماری بسیار مهم است، زیرا این نشان دهنده انتخاب و تکرار درمان است. تشخیص شدت بیماری با توجه به میزان فاکتور لخته شدن IX در خون تعیین می‌شود، که برای کمک به لخته شدن خون لازم است. یک فرد بدون هموفیلی ۵۰ تا ۱۵۰ درصد از آنچه برای تشکیل لخته مورد نیاز است را دارد.
•    هموفیلی خفیف B به معنای داشتن درصدی از ۶ درصد به ۴۹ درصد تعریف می‌شود. هموفیلی متوسط B از ۱ درصد تا ۵ درصد است، در حالی که هموفیلی شدید به عنوان فردی با کمتر از ۱ درصد طبقه بندی می‌شود.

 

شما ممکن است گزینه‌های مختلفی برای نحوه دریافت درمان داشته باشید، از جمله اینکه آیا برای درمان نیاز دارید یا می‌توانید برای معالجه خود یا فرزند خود در خانه آموزش ببینید. از پزشک خود در مورد گزینه‌های خود سوال کنید و در مورد آنها بحث کنید تا بفهمید کدام گزینه برای شرایط شما بهتر است.

 

وقتی هموفیلی B دارید، خون شما آنطور که باید لخته نمی‌شود. یک روش درمانی افزایش غلظت فاکتور لخته شدن IX در خون است. فاکتور لخته شدن از خون انسان ایجاد می‌شود و به جریان خون شما تزریق می‌شود. به عنوان یک درمان پیشگیرانه استفاده می‌شود، می‌تواند از خونریزی بیش از حد در هنگام بریدگی جلوگیری کند، زیرا به لخته شدن خون کمک می‌کند.
•    این روش درمانی اشکالاتی نیز دارد. بدن شما ممکن است آنتی بادی‌هایی تولید کند که عامل لخته شدن را از بین می‌برد، هرچند که در افراد مبتلا به هموفیلی B نادر است.
•    در برخی موارد، ممکن است از خون انسان‌های دیگر که پلاسما می‌گیرید، ویروس دریافت کنید، که با غربالگری کامل اهدا کنندگان خون و با واکسیناسیون بیماری‌های قابل انتقال از طریق خون (مانند هپاتیت) می‌توانید از بروز این ویروس‌ها جلوگیری کنید.

 

این روش درمانی مشابه درمان با پلاسما عمل می‌کند. با این حال، این روش درمانی از خون انسان ساخته نشده است. بلکه از سلول‌های همستر تولید می‌شود. نگهداری آنها راحت‌تر است و می‌توان از آنها در خانه استفاده کرد. مانند درمان جایگزین مبتنی بر پلاسما، نوترکیب به جریان خون شما تزریق می‌شود.
•    یکی از مزایای این روش درمانی این است که سلول‌های همستر حامل ویروس‌های انسانی نیستند.

 

بسته به شدت بیماری ممکن است به درمان‌های مکرر یا منظم‌تری نیاز داشته باشید. در برخی موارد، شما ممکن است بتوانید درمان جایگزینی را به صورت پیشگیری یا درخواست انجام دهید. اینکه کدام یک را انتخاب کنید به عوامل مختلفی بستگی دارد، از جمله شدت وضعیت شما و آنچه که پزشک برای شما بهترین می‌داند.
•    با درمان جایگزین پیشگیرانه، شما فاکتورهای لخته شدن را به طور منظم مصرف می‌کنید، بنابراین وقتی خونریزی می‌کنید، غلظت لخته شدن خون به اندازه کافی بالا می‌رود تا خونریزی متوقف شود. یک اشکال در درمان پیشگیری این است که می‌تواند گران شود.
•    با درخواست درمان، فقط در صورت مشاهده خونریزی، درمان را انجام می‌دهید. خونریزی را متوقف می‌کند. با این وجود، قبل از درمان، ممکن است صدمه‌ای به بدن شما وارد شود، به خصوص آسیب مفصل همراه با خونریزی داخلی. وجود آن در خانه می‌تواند سرعت آن را بیشتر کند.

این داروها به شما کمک می‌کنند تا لخته‌های خون پس از تشکیل از بین نرود، که می‌تواند خونریزی بیش از حد را متوقف کند. به طور کلی، وقتی از این دارو به عنوان درمانی برای هموفیلی B استفاده می‌کنید، آن را همراه با سایر درمان‌ها مصرف می‌کنید.
•    غالباً، این داروها را پس از تزریق فاکتورهای انعقادی در درمان جایگزینی مصرف می‌کنید.

 

کپسول‌های جایگزین به عنوان یک سیستم تحویل ساده در حال کار هستند که به شما امکان می‌دهد فقط یک کپسول را برای درمان هموفیلی قورت دهید. اگرچه هنوز در بازار موجود نیستند، اما ممکن است در آینده‌ای نزدیک وجود داشته باشند، بنابراین با خواندن منابع خبری خوب توجه خود را حفظ کنید. همچنین، از پزشک خود بخواهید که شما را از زمان عرضه در بازار مطلع کند. کپسول‌های جایگزین می‌توانند سیستم درمان آسان‌تری را ارائه دهند، زیرا درمان‌های جایگزین سنتی باید به داخل ورید یا پورت تزریق شوند.

 

درمان امیدوار کننده دیگری که در حال توسعه است، ژن درمانی است. اساساً، این روش درمانی به روشی گفته می‌شود که در آن که فاکتور لخته شدن بیشتری تولید شود. در آزمایشات بالینی، بیماران پس از یک دوز ژن درمانی بهبود یافته‌اند و این درمان را به احتمال زیاد در سالهای آینده به یک روش درمان اصلی تبدیل می‌شود.

این داروها معمولاً برای درد مصرف می‌شوند و این داروها بدون نسخه نیز در دسترس هستند. با این حال، باید از مصرف این داروها خودداری کنید، زیرا آنها می‌توانند توانایی لخته شدن خون شما را کاهش دهند و وضعیت شما را بدتر کنند.

 

اگر با هموفیلی B زندگی می‌کنید، به ویژه در موارد شدید، مهم است که خطر آسیب دیدگی را که می‌تواند باعث یک دوره خونریزی شود کاهش دهید. بنابراین، بهتر است از فعالیت‌هایی مانند ورزش‌های تماسی که می‌تواند صدمه جدی به شما وارد کند، صرف نظر کنید.

 

یکی از راه‌های کمک به تشخیص شما، حفظ وزن سالم با ورزش و خوب غذا خوردن است. بسیاری از افراد مبتلا به هموفیلی B از خونریزی مفصلی و بافت نرم رنج می‌برند. گاهی اوقات، خونریزی خود به خودی است، در حالی که گاهی، ناشی از ضربه است. در هر صورت، حفظ وزن سالم می‌تواند به کاهش وقوع خونریزی مفصلی کمک کند.

 

البته، شما می‌دانید که مراجعه منظم به دندانپزشکی برای رعایت بهداشت دندان مهم است. ولی با این حال، اگر به هموفیلی B مبتلا هستید، این کار از اهمیت بیشتری برخوردار است. اگر کار دندانپزشکی را به تعویق بیندازید، لثه شما بیشتر در معرض خونریزی است. هر کسی که بهداشت دهان و دندان را رعایت نکند، در معرض خونریزی لثه و بیماری لثه است. در مورد فرد مبتلا به هموفیلی، این می‌تواند یک مشکل جدی‌تر باشد، زیرا در متوقف کردن خونریزی در دهان دشوارتر از یک فرد عادی هستند.

مجله‌ی آموزش ایلیاد