چطور بیماری کاستلمن را تشخیص دهیم؟

مجله‌ی آموزش ایلیاد - بیماری کاستلمن (CD) گروهی از بیماری‌های نادر است که شامل رشد بیش از حد سلول‌ها در سیستم لنفاوی بدن شما می‌شود که منجر به اختلال در عملکرد سیستم ایمنی بدن می‌شود. حداقل ۳ نوع فرعی از بیماری کاستلمن وجود دارد که از بین آنها بیماری کاستلمن از نوع لوکالیزه یا تک کانونه  (UCD) شایع‌ترین آنهاست. دو مورد دیگر عبارتند از بیماری کاستلمن چند مرکزی مرتبط با ویروس هرپس انسانی ۸ (HHV-8) و بیماری کاستلمن چند مرکزی ایدیوپاتیک (iMCD) . ارزیابی و درمان شما بسته به نوع فرعی که دارید متفاوت خواهد بود.

 

همه زیرشاخه‌های کاستلمن دارای غدد لنفاوی بزرگ شده هستند. پشت گردن، زیر استخوان ترقوه، کشاله ران و ناحیه زیر بغل خود را از نظر وجود توده بررسی کنید. همچنین ممکن است متوجه توده‌هایی در سینه یا شکم خود شوید.
•    اگر متوجه هر گونه توده در این نواحی شدید، برای تشخیص به پزشک مراجعه کنید. افراد مبتلا به MCD و iMCD مرتبط با ویروس هرپس انسانی۸  دارای غدد لنفاوی بزرگ در چندین ناحیه بدن هستند. یک توده یا گروهی از توده‌ها در یک ناحیه از بدن شما ممکن است نشان دهنده UCD باشد.
•    توده‌ها می‌توانند خوش خیم باشند و نشانه واضحی از ابتلا به بیماری کاستلمن نیستند. با این حال، آنها همچنین می‌توانند نشانه‌ای از سایر مسائل پزشکی باشند. این به نفع شماست که هر توده‌ای را در اسرع وقت بررسی کنید.

 

بزرگ شدن غدد لنفاوی ممکن است به صورت داخلی باشد و از سطح پوست قابل تشخیص نباشد. با این حال، ممکن است علائم دیگری مربوط به فشاری را که غدد لنفاوی بزرگ شده به نواحی اطراف ایجاد می‌کند، مشاهده کنید.
•    علائم شامل درد یا فشار قفسه سینه یا شکم و همچنین تنگی نفس است. این علائم بیشتر در زیرگروه UCD دیده می‌شود.
•    به عنوان مثال، اگر بزرگ شدن گره‌ها در ناحیه قفسه سینه به نای فشار بیاورد، ممکن است باعث خس خس سینه یا سرفه شود. همچنین احساس پری در ناحیه قفسه سینه خود خواهید داشت.
•    غدد لنفاوی بزرگ مشکوک که توده‌های قابل توجهی نیستند ممکن است برای ارزیابی بیشتر نیاز به تصویربرداری پزشکی مانند MRI داشته باشند.

 

در حالی که برخی از افراد ممکن است به غیر از بزرگ شدن غدد لنفاوی، اصلاً هیچ علامتی نداشته باشند، برخی دیگر با انواع فرعی CD ممکن است علائمی شبیه آنفولانزا، از جمله تب بیش از ۳۸ درجه سانتیگراد، خستگی، تعریق شبانه، و کاهش اشتها را تجربه کنند.
•    علائم شبه آنفولانزا در افرادی که دارای MCD مرتبط با iMCD یا HHV-8 هستند، بیشتر دیده می‌شود.
•    در برخی موارد، کاستلمن می‌تواند باعث بزرگ شدن کبد و طحال شود. به ندرت، ممکن است ریه‌ها را نیز تحت تأثیر قرار دهد و علائمی مانند سرفه و تنگی نفس ایجاد کند.

 

کاستلمن می‌تواند باعث کاهش وزن شود که اغلب به دلیل بی‌اشتهایی است. اگر متوجه کاهش وزن شدید، باید به پزشک خود مراجعه کنید. برخی از افراد مبتلا به UCD نیز یک اختلال پوستی شدید و تاول‌دار را تجربه می‌کنند. این علامت کمتر شایع است.
•    اگر جوش‌های پوستی تاول‌دار را در هر نقطه از پوست تجربه کردید یا زخم‌های دردناکی در داخل یا اطراف دهان دارید - به خصوص اگر این علامت همراه با بزرگ شدن غدد لنفاوی باشد، به پزشک مراجعه کنید.
•    علائم دیگر شامل تورم در پاها یا اتساع شکم به دلیل تجمع مایع است.

با پزشک خود قرار ملاقات بگذارید و علائم خود را با او در میان بگذارید. پزشک شما یک معاینه فیزیکی بر روی هر توده روی بدن شما انجام می‌دهد. آنها به اندازه توده‌ها و تعداد توده‌ها روی بدن شما نگاه می‌کنند. آنها همچنین به دنبال تجمع مایع در پاها و شکم شما و همچنین بزرگ شدن کبد یا طحال خواهند بود.
•    پزشک سابقه پزشکی شما را بررسی می‌کند و از شما در مورد سایر اختلالات یا مشکلات پزشکی که ممکن است داشته باشید سؤال می‌کند.
•    به دلیل نادر بودن بیماری کاستلمن، برای تشخیص آن، معمولاً ابتدا پزشکان باید احتمال وجود هر بیماری دیگری را که ممکن است علائم مشابهی داشته باشد را حذف کنند.

 

پزشک از شما نمونه خون و ادرار را می‌خواهد. آنها سپس این نمونه‌ها را برای یافتن هرگونه عفونت یا بیماری خونی دیگر آزمایش می‌کنند. آزمایشات خون و ادرار نیز ممکن است هرگونه کم‌خونی یا ناهنجاری در پروتئین‌های خون شما را نشان دهد که می‌تواند نشانه کاستلمن باشد.
•    اگر قبلاً تشخیص داده نشده‌اید، ممکن است پزشک شما را برای HIV نیز آزمایش کند، زیرا کاستلمن چند مرکزی مرتبط با ویروس هرپس انسانی ۸ معمولاً در بیماران مبتلا به HIV تشخیص داده می‌شود.
•    در بسیاری از موارد، حتی اگر کاستلمن داشته باشید، ممکن است نتایج آزمایشگاهی طبیعی داشته باشید. با این حال، پزشک شما همچنان مراقب نتایج خاصی است که ممکن است نشان دهنده CD باشد، مانند افزایش پروتئین واکنشی C، کم‌خونی، پلاکت پایین، آلبومین پایین، اختلال عملکرد کلیه یا هیپرگاماگلوبولینمی.

 

پزشک شما به احتمال زیاد تصویربرداری پزشکی را برای تعیین محل غدد لنفاوی بزرگ شده در بدن شما، از جمله در کبد یا طحال، پیشنهاد می‌کند. سی تی اسکن، اسکن PET یا MRI ممکن است انجام شود و به تشخیص اینکه آیا شما بیماری تک مرکزی (یک غدد لنفاوی یا ناحیه غدد لنفاوی) یا چند مرکزی (چند ناحیه غدد لنفاوی) دارید، کمک خواهد کرد.
•    از آنجایی که گره‌های لنفاوی ممکن است به صورت داخلی بزرگ شوند، آزمایش‌های تصویربرداری نیز برای تعیین اندازه هر غدد لنفاوی بزرگ شده، صرف‌نظر از اندازه توده‌های قابل مشاهده روی بدن شما ضروری است.

 

یک پاتولوژیست (پزشکی که در تکنیک‌های آزمایشگاهی میکروسکوپی آموزش دیده است) به سلول‌های یک غده لنفاوی بزرگ شده نگاه می‌کند تا CD را تشخیص دهد. این ممکن است از طریق بیوپسی غدد لنفاوی انجام شود، که در آن جراح قطعه کوچکی از غدد لنفاوی را برمی‌دارد. پزشک شما همچنین ممکن است برداشتن کل غدد لنفاوی را توصیه کند.
•    این روش ممکن است تحت بی‌حسی موضعی یا با بیهوشی عمومی از طریق جراحی گسترده‌تر انجام شود. این روش به محل قرارگیری غدد لنفاوی بزرگ شده و همچنین سایر نگرانی‌های پزشکی بستگی دارد.
•    بیوپسی همچنین به رد سایر انواع اختلالات بافت لنفاوی مانند لنفوم کمک می‌کند.

به دلیل نادر بودن کاستلمن، مراجعه به پزشک متخصص که تجربه درمان این بیماری را دارد ممکن است مفید باشد. حتی با تشخیص، ممکن است قبل از شروع درمان کاستلمن نظر پزشک دوم را بخواهید.

 

اگر فقط یک غده لنفاوی بزرگ شده دارید، یا چندین غدد لنفاوی بزرگ شده در همان ناحیه از بدن خود دارید، پزشک معمولاً به شما توصیه می‌کند که غدد لنفاوی بزرگ شده را بردارید.
•    برداشتن غده لنفاوی بزرگ شده با جراحی، درمان استاندارد برای UCD است. این درمان میزان بهبودی بالایی دارد و عود آن نادر است.

در MCD و iMCD مرتبط با HHV-8، جراحی موثر نیست. این زیرگروه‌ها معمولاً با داروهایی که سیستم ایمنی را هدف قرار می‌دهند درمان می‌شوند. در برخی موارد ممکن است از شیمی درمانی استفاده شود.
•    اگر در حال ادامه درمان برای کاستلمن چند مرکزی هستید، با عزیزان خود صحبت کنید و برای حمایت به آنها تکیه کنید. کاستلمن چند مرکزی می‌تواند یک تشخیص دشوار باشد، به ویژه از آنجایی که معمولاً همراه با سایر مسائل پزشکی مانند HIV ایجاد می‌شود. در صورت نیاز با پزشک خود در مورد حمایت اضافی صحبت کنید.

 

همه زیرشاخه‌های CD نیاز به بازدیدهای بعدی برای نظارت بر پیشرفت بیماری یا پاسخ به درمان دارند. در صورت انجام عمل جراحی، برای ارزیابی پیشرفت به تصویربرداری بعدی نیز نیاز خواهید داشت.
•    قرار ملاقات‌های بعدی به پزشک اجازه می‌دهد تا عود را زودتر تشخیص دهد و از بزرگ شدن غدد لنفاوی اضافی جلوگیری کند.

 

مجله‌ی آموزش ایلیاد